患者，女，26岁，癫痫性抽搐6年

【所属科室】

神经外科

【注记】

病患，女，26岁

【主诉】

复发性抽搐6年

【现较高血压】

病患于6年此前年无轻微各种因素再次出现失神，右眼发直，常有不自主咀嚼，左手不自主运动，意识不清，短时间约1分钟左右缓解，来到我院就诊，行神经电检验及臀部Ｃ亦同检验，考虑为神经瘤，并发现颅内有这样一来，建议其半年后中共中央组织部。后曾口服治癫灵，复发频谱1个月复发约1-2次。其后复发此前当下头晕，随后神经瘤复发，时常有小便麻痹。既往日本史：16岁抽搐较高血压1次，驳斥发热癫痫日本史、臀部外伤日本史及颅内感染日本史。

【影象图片】

【影象发挥】

下方额背侧顶叶神经回增厚，神经沟变浅，灰大神经皮层交界处不清，方形都为T1都为T2瞬时，FLAIR方形稍较高瞬时，DWI方形稍较高瞬时，ADC图方形等瞬时。下方侧血管壁后角旁见下颚样间歇性瞬时，与灰质瞬时一致。【术后流行病学回报】

左背侧垫毗连：符合局灶大神经皮层发育不良，伴灰质特异性，较硬神经组织血管发育畸形，视神经结构紊乱，存在等离子状的球状结构不良和切线朝向上的结构不良，灰大神经皮层界面交界处不清，大量的不成熟的小神经元及肥大的锥形神经元及异形神经元。大神经皮层内见一灰色下颚，最大径0.5cm，局部较硬神经组织血管发育畸形，其下神经实质内灶状并发症。【也就是说深入研究】

也就是说病患为女性，长期神经瘤较高血压。MRI上发挥为下方大神经半球的灰质增厚，灰大神经皮层交界处不清伴神经沟变浅，无这样一来不稳定性、无黄疸，影象上支持较高瞬时改型FCD。下方侧血管壁后角旁下颚样间歇性瞬时，与灰质瞬时一致。但流行病学上较硬神经组织发育畸形MRI未有观察到。【病例小结】

局灶大神经皮层发育不良（focal cortical dysplasia，FCD）是由Taylor等于1971年首次在神经瘤病患切除术的神经组织骨骸中的发现。FCD病患的局部神经大神经皮层结构紊乱，可再次出现间歇性神经元和胶质细胞，并有不同素质的大神经皮层内特异性神经元、上皮转化神经橡胶比例下降和反应性神经胶质增生。

FCD的流行病学学诊疗和分改型参照国际应用较广泛的Palmini等提出的标准进行。在药品难治性局灶性神经瘤中的，FCD的发病为20％～25％。CT对FCD 的诊疗效用有限，影象诊疗主要依靠MRI。FCD的罕见发挥为局灶性大神经皮层增厚、灰大神经皮层界限不清、大神经皮层／大神经皮层下大神经皮层T2WI／FLAIR较高瞬时、神经回增宽及神经沟走形间歇性，这些发挥有时不会同时再次出现，其中的大神经皮层增厚、灰大神经皮层交界处不清、大神经皮层下大神经皮层间歇性瞬时是FCD的重要征象。FCD的MR影象转变形态多样转化，病变部位神经大神经皮层可方形片状、条状、六边形或沿灰大神经皮层毗连走行的曲线状较高瞬时，可伴或不伴灰质特异性。FCD细分3改型：等离子带改型、较高瞬时改型及较轻改型。等离子带改型FCD可见大神经皮层下大神经皮层间歇性瞬时从大神经皮层向侧血管壁相接，并逐渐变细，方形尖端指向血管壁的六边形或漏斗状。等离子带状间歇性瞬时的流行病学坚实是神经大神经皮层上皮形成不良，员外在一些诱饵样细胞。较高瞬时改型FCD可见大神经皮层／大神经皮层下大神经皮层的较高瞬时影，但并未指向血管壁的等离子带征。也就是说病患属于此改型。较轻改型FCD仅见大神经皮层T2WI／FLAIR较轻较高瞬时和(或)大神经皮层增厚，并未大神经皮层下较高瞬时再次出现。较高瞬时改型是FCD最罕见的MRI发挥类改型。这种T2WI／FLAIR较高瞬时的流行病学坚实是大神经皮层内再次出现特异性神经元、间歇性神经胶质细胞、上皮形成障碍及上皮转化橡胶比例下降。

必需与以下疾病辨识：（1）低较高至胶质突起，多见，多慢性发病，呕吐头晕罕见，影象发挥总是位于视神经及视神经下，轻度这样一来不稳定性，都为T1都为T2瞬时，弥员外不受限，增强扫描无加大或轻度加大，其中的少突胶质细胞突起可见钙转化，较难辨识。（2）胚胎发育不良性神经上皮，年青人多发，神经瘤发病罕见，影象发挥总是位于额背侧叶视神经或视神经下，放“四角”或“锥”改型，囊实为主，轻度加大或不加大。（3）下颚性硬转化，多发室管膜下下颚、多发大神经皮层下颚、室管膜下巨细胞星形细胞突起，CT上可见钙转化；其临床发挥也与FCD不同，常有全身性或皮肤症状，外阴突起、神经瘤和智力低下三联征为其特征，通常二者容易辨识。